Что такое атрезия желчевыводящих путей

  08 ноября 2018        1396         0

Атрезия желчевыводящих путей – это врожденный дефект, характеризующийся отсутствием билиарных путей или их частичной непроходимостью. Один из вариантов заболевания – гипоплазия – недоразвитие желчевыводящих протоков.

Оперативное вмешательство (операция Касаи) – единственный способ лечения атрезии желчевыводящих путей, однако несмотря на успешность операции, риск смерти составляет более 50%. Патология приводит к желудочно-кишечному кровотечению, печеночной недостаточности, циррозу, бактериальному или вирусному заражению. В результате этих осложнений дети умирают в первые два года жизни.

Распространенность аномалии: у новорожденных атрезия встречается в 1 из 20 тысяч родов. Это – более 8% среди всех внутриутробных дефектов развития внутренних органов. У 20% детей атрезия желчных протоков комбинируется с другими внутриутробными дефектами: пороками сердца, кишечника, отсутствием селезенки или полиспленией (когда много селезенок).

Причины

Атрезия частично сформированных желчевыводящих путей у новорожденных формируется из-за таких причин:

  1. Внутриутробные инфекции: краснуха, герпес или цитомегаловирус.
  2. Неонатальный гепатит (воспаление печени). Воспалительные заболевания приводят к разрушению клеток печени и повреждению тканей желчных путей. Из-за этого в желчном пузыре застаивается желчь и выводящие пути обрастают соединительной тканью. В просвете протока появляются рубцы. Они, увеличиваясь в размере, перекрывают путь.
  3. Ишемия (недостаточное кровоснабжение) билиарных протоков. Часто ишемия тканей носит приобретенный характер и обнаруживается в первую неделю жизни в результате воспалительных заболеваний.

Первичная атрезия желчных путей, то есть полное отсутствие билиарного тракта у младенца, образуется из-за нарушения внутриутробного развития. Так, каждый орган в организме имеет свою закладку, на основе которой он растет и формируется. При истинной атрезии строение этой закладки нарушается или она не появляется вовсе.

Классификация

Существует несколько классификаций атрезии желчных протоков:

  1. Анатомическое строение:
    1. гипоплазия – недоразвитие органа;
    2. атрезия – полное отсутствие желчевыводящих путей или частичная их закупорка;
    3. нарушение разветвления или слияние отдельных трактов.
    4. наличие кист в протоках;
    5. врожденный стеноз (перекрытие просвета тракта).
  2. Расположение атрезии:
    1. внутри печени;
    2. вне печени;
    3. смешанная (вне печени и внутри нее).
  3. По степени разрастания соединительной тканью:
    1. Первая степень: в процесс вовлекается менее половины протоков;
    2. Вторая степень: вовлеклось более 50% протоков без формирования патологических образований;
    3. Третья степень: вовлечено больше половины трактов с формированием узелков.

Симптомы

Клиническая картина билиарного заращения проявляется на фоне доношенности ребенка на 2-3 или 4 день после рождения. В это время появляются первые признаки желтухи: кожа и слизистые оболочки приобретают желтушный оттенок.

Важно: часто желтуху на фоне атрезии путают с физиологической желтухой новорожденных (нормальным преходящим состоянием, которое исчезает самостоятельно к 7-8 дню жизни). С предварительным диагнозом «затянувшаяся физиологическая желтуха» маму с ребенком выписывают.

К этому времени присоединяется второй характерный симптом – ахоличный стул. Темный цвет калу придает именно желчь, которая не выходит из пузыря из-за непроходимости или отсутствия протоков, поэтому стул обесцвечивается. Параллельно нарастает желтуха, увеличивается печень и интенсивно окрашивается моча в цвет темного пива. Внешне увеличивается живот, а на его поверхности расширяются подкожные вены из-за повышения внутрибрюшного давления.

В течение первого месяца состояние ребенка может быть относительно стабильным: малыш сосет, питается и набирает массу тела. Однако в период внешнего благополучия развивается дефицит витамина К. Возникает геморрагический синдром: на теле появляются точечные кровоизлияния.

Ко второму месяцу жизни увеличивается селезенка. Нарастает давление в портальной системе печени: появляется асцит – в брюшной полости из-за повышения проницаемости сосудов накапливается жидкость. Общее состояние ребенка ухудшается: пропадает аппетит, нарушается сон, появляется рвота и беспокойство. На фоне дефицита витамина К появляется рвота с примесями крови.

Если к 5-6 месяцу заболевание не выявили и не применили хирургическое лечение, формируется билиарный цирроз печени. Начинает чесаться кожа, ребенок становится апатичным, безучастным, сонливым. Он быстро утомляется. Развивается печеночная недостаточность. Усиливается портальная гипертензия, расширяются сосуды пищевода, из-за чего возрастает риск пищеводного кровотечения.

Если к первому году жизни заболевание не поддалось лечению, ребенок в результате осложнений умирает. Редко дети с атрезией желчевыводящих путей доживают до 10 лет.

Диагностика

Патология имеет ключевые диагностические критерии:

  1. Жалобы. С первых дней жизни малыша родители могут наблюдать пожелтение кожи и слизистых оболочек, ахоличный стул и темную мочу.
  2. Динамика заболевания: желтушность кожи развивается на 3-4 день после рождения, которая постепенно нарастает, вплоть до зеленоватого оттенка кожи. Ахоличность кала при атрезии наблюдается в течение как минимум 10 первых дней жизни. Как правило, именно этот симптом указывает на наличие заболевания.
  3. Объективный осмотр: врач пальпирует живот и обнаруживает увеличение печени и селезенки. Кожа желтовата, кал ахоличен.
  4. Лабораторная диагностика. В общем анализе крови наблюдается увеличение количества лейкоцитов, повышение скорости сворачивания эритроцитов, анемия и низкий уровень тромбоцитов. Биохимическое исследование крови показывает повышение прямого билирубина и щелочной фосфатазы. Анализ кала фиксирует отсутствие желчных пигментов. Иммуноферментный анализ в 75% случаев указывает на наличие цитомалегаловирусной инфекции.
  5. Инструментальные методы. На ультразвуковом исследовании не наблюдаются желчные протоки. Аналогично на магнитно-резонансной и компьютерной томографии. Холецистохолангиография выявляет степень непроходимости билиарных трактов. Дополнительно для дифференциальной диагностики назначают нейросонографию, электрокардиограмму и эхокардиограмму.
  6. Консультация смежных специалистов. Они нужны для детализации клинической картины и уточнения состояния ребенка. Назначается консультация детского хирурга, гепатолога, невролога и кардиолога.

Если показатели сомнительны, показана диагностическая лапароскопия – операция, цель которой состоит в том, чтобы осмотреть органы брюшной полости и выявить патологический очаг.

После того, как жизненные показатели здоровья ребенка подошли под эти критерии и после консультации детского хирурга, выставляется диагноз «атрезия желчевыводящих протоков» и малыша госпитализируют в стационар для лечения.

Лечение

Атрезия лечится только в условиях стационара. Показаний для домашнего лечения нет. Способ лечения – хирургическое вмешательство, также назначается поддерживающая медикаментозная терапия.

Хирургическое

При частичной непроходимости или заращении выполняется холедохоэнтероанастомоз. Цель операции – искусственно создать желчевыводящее соустье между общим печеночно-желчным протоком и тонкой кишкой. При истинной атрезии, когда протока нет вообще, создается канал между печенью и тонким кишечником, по которому проходит желчь. Оперативное лечение есть смысл проводит до двух месяцев жизни малыша, позже наступают необратимые изменения. Операция противопоказана при высоком риске кардиологического шока.

Консервативное

Принципы поддерживающей медикаментозной терапии:

  1. Гемостатические препараты (Этамзилат натрия). Они останавливают кровотечение. Назначаются после операции как симптоматическая терапия кровоизлияний.
  2. Антибиотики и противогрибковые средства (Цефуроксим, Амикацин, Флуконазол). Назначаются для профилактики бактериального осложнения и в качестве подготовки к операции, чтобы предотвратить инфицирование.
  3. Обезболивание (Анальгин, Аспирин, Индометацин). Их принимают после операции, чтобы снять послеоперационный болевой синдром.
  4. Инфузионная терапия (Физиологический раствор, Раствор альбумина 10%, Глюкоза 5%). Она восстанавливает объем циркулирующей крови, нормализирует водно-солевой и кислотно-щелочной баланс.
  5. Питание (Витаминные комплексы, аминокислотные комплексы). Восстанавливает недостаток питательных веществ.
  6. Желчегонные препараты (Урсодезоксихолиевая кислота). Стимулирует пассаж желчи в кишечник.

Также назначается симптоматическая терапия, например, противовирусные средства, если обнаружили вирус, или неврологические препараты, если в клинической картине наблюдаются неврологические нарушения.

Лечение считается эффективным в таких случаях:

  • устранились признаки желтухи;
  • послеоперационная рана натянулась, нет инфицирования и симптомов нагноения;
  • лабораторные анализы нормализируются;
  • желчь поступает в тонкий кишечник и кал приобретает желтый цвет.

Профилактика

Заболевание носит врожденных характер, поэтому специфической профилактики нет.

Прогноз

При патологии прогноз неблагоприятный: цирроз печени развивается быстро, достигая пика к 1-1,5 года жизни. Если к этому времени не вылечить болезнь, ребенок умирает к концу второго года жизни. При успешной операции жизнь продлевается на несколько лет, а трансплантация печени способна отстрочить смерть на 3-5 лет.

Если операция прошла без осложнений, ребенка выписывают из стационара. Родителям даются рекомендации по питанию и уходу. В дальнейшем малыш наблюдается детским хирургом, гастроэнтерологом и гепатологом.

Заключение

Атрезия желчевыводящих путей – это врожденный дефект, при котором желчевыводящие пути отсутствуют, недоразвиты или в них есть непроходимость. Причина – нарушение внутриутробного развития вследствие инфекций или нарушения формирование закладки. Симптомы: на 3-4 день появляется желтуха, кал обесцвечивается. Увеличивается печень и селезенка, на теле появляются точечные кровоизлияния. Без лечения к шестому месяцу жизни развивается билиарный цирроз печени. Заболевание диагностируется при помощи жалоб, лабораторных и инструментальных методов исследования. Основное лечение – хирургическое, которое поддерживается медикаментозно. Прогноз неблагоприятный: ко второму году жизни ребенок умирает. Операция отсрочивает смерть на 2-3 года.

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (1 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *